Transkription:
Ifeyinwa Osunkwo, MD: Ich werde mit der Behandlung fortfahren. Dr. Smith, Sie erwähnten Schmerzen, wenn Menschen altern. Wie oft müssen Menschen mit Sichelzellanämie in die Notaufnahme? Bitte sprechen Sie über Sterblichkeitsraten. Wann finden wir diese Sterblichkeit? Welche Altersgruppen sind besonders gefährdet? Abschließend, was würden Sie einem neuen Patienten in den Dreißigern oder Vierzigern, der in Ihre Praxis kommt, dazu sagen, was Sie beschäftigt und wie er mit seiner Erkrankung umgehen sollte?
Wally R. Smith, MD: [Those are] gute Fragen. Beginnen wir damit, über Schmerzen zu sprechen. Wenn Sie jemandem etwas sagen, der nicht über die Sichelzellanämie informiert ist, ist das erste, was Sie hören, oft Schmerz. Obwohl Schmerzen der häufigste Grund für die Vorstellung in der Notaufnahme sind, sind sie sicherlich nicht das einzige signifikante Symptom. Müdigkeit ist ein sehr wichtiges Symptom. Es ist schließlich Anämie. Ihr Blutbild ist niedrig. Die Menschen fühlen sich die meiste Zeit schlecht, auch wenn sie nicht ins Krankenhaus gehen. Nur etwa 12–13 % der Tage verbringen die Menschen in Notaufnahmen oder erhalten eine andere Schmerzbehandlung als zu Hause.
Die meisten Schmerzen werden zu Hause behandelt und die meisten Menschen hängen zu Hause herum und sind müde. Wenn sie in die Klinik kommen, werden mir folgende Fragen gestellt: „Was soll ich gegen meine täglichen Schmerzen tun? Was soll ich gegen diese Müdigkeit tun? Haben Sie ein Vitamin, das ich nehmen kann, Dr. Smith? Hast du etwas, das mir Auftrieb gibt? Übrigens nehme ich nicht so zu, wie ich es gerne hätte. Haben Sie etwas, das mir beim Abnehmen helfen könnte? Auf diese Fragen haben wir noch keine guten Antworten. Es ist eine Krankheit, die Folatmangel, Vitamin-D-Mangel, Nierentubulusstörungen und Hypophysenfunktionsstörungen verursacht. Die Patienten sehen dünn aus, sie sehen oft jünger aus als ihr angegebenes Alter, sie werden sexuell nicht so schnell reif, wie man es erwarten würde, und sie wollen zunehmen und einen Partner finden. Sie interessieren sich oft für „Was kann ich tun, um einen Partner anzuziehen?“ Es ist schwer. Sie haben vielleicht ein wenig Bildung und viel Ehrgeiz, aber auf Partys sind sie nicht beliebt. Das sind Erwachsene, die wissen wollen: Was kann ich tun, um normal zu sein? Wenn sie zu mir kommen, versuchen wir, einige dieser Dinge als Team zu bewältigen.
Sie haben die schwierige Frage der Sterblichkeit gestellt. Ja, wir müssen Patienten haben, die vom Tod bedroht sind, aber was wir ihnen sagen, ist: „Wir haben Dinge, die Ihnen dabei helfen können. Wir haben Krankheitsmodifikatoren, die Ihnen helfen können. Wir haben kleine Dinge, die Sie tun können, um zu helfen, wie Trinkwasser. Warum ist Wasser so wichtig, Dr. Smith? Einer der Gründe, warum es so wichtig ist, ist, dass Sie Ihren Urin nicht halten können. Sie urinieren die ganze Zeit, ob Sie wollen oder nicht, weil Ihre Niere Sie nicht aufhalten kann. Sie müssen dieses Wasser ersetzen. Wenn Sie dies nicht tun und dehydrieren, ist es wahrscheinlicher, dass Sie Sichel bekommen. Patienten sind zurückgekommen und haben mir gesagt, dass ich Recht hatte. Sie fingen an, dieses Wasser zu trinken, um sich besser zu fühlen. Wie viel Wasser? Die Leute sprechen von 96-128 oz. Das ist viel Wasser, aber ich zähle alles, was Wasser enthält. Ich fordere die Menschen auf, zu versuchen, so viel wie möglich hydriert zu bleiben und extreme Temperaturen zu vermeiden.
Natürlich können sowohl extrem heiße Umgebungen als auch extrem kalte Umgebungen Anfälle verursachen. Früher haben wir das ohne viel wissenschaftliche Unterstützung gesagt, aber jetzt können wir es mit wissenschaftlicher Unterstützung sagen, um Stress zu vermeiden. Stresssituationen führen dazu, dass Menschen Schmerzen haben und manchmal ins Krankenhaus müssen. Unabhängig davon, ob es sich um eine vasookklusive Krise handelt oder nicht, kommen sie ins Krankenhaus. Vielleicht trinken sie weniger, wenn sie sich Sorgen machen. Ich weiß nicht. Ich kann es nicht vollständig erklären. Ich weiß nur, dass sie es vermeiden müssen, also sage ich ihnen: „Du musst wissen, wie man sich entspannt.“ Nur diese wenigen Dinge, viel weniger Hydroxyurea und all die krankheitsmodifizierenden Wirkstoffe können zu einem viel gesünderen Leben führen. Es ist Ihre Aufgabe, diese Botschaften Ihrem Patienten zu übermitteln.
Ifeyinwa Osunkwo, MD: Eine Sache, die wir versuchen zu vermeiden, ist zu sagen, dass Sie 45 Jahre alt werden, weil wir viele Patienten haben, denen gesagt wurde, dass Sie vor Ihrem 21. Geburtstag sterben würden. Jetzt sind sie 45, das war’s also. Sie warteten auf den Tod, und sie sind noch nicht tot. Dr. Desai, können Sie erklären, wie Sie diese Patienten behandeln? Was ist Ihre Strategie, um sie so gesund wie möglich zu halten, um akuten Komplikationen vorzubeugen? Was empfehlen Sie ihnen in Bezug auf das, was sie jeden Tag tun müssen, außer Wasser zu trinken, um sicherzustellen, dass wir ihnen die beste Lebensqualität bieten können?
Payal Desai, MD: Ich stimme Ihnen zu 100 % zu, Dr. Osunkwo. Diese Zahl zu veröffentlichen, führt zu Fatalismus, der normalerweise zu sehr schlechten Lebensentscheidungen führt, einschließlich der Frage, warum sollte ich das tun? Warum sollte ich trainieren? Warum sollte ich erziehen? Wenn ich sterben muss, werde ich mein Leben in vollen Zügen genießen – und manchmal auf die gesündeste Art und Weise, was zu schlechten Entscheidungen führen kann. Ich beziffere das auch nicht, weil all diesen Leuten in den Vierzigern gesagt wurde, dass sie sterben würden, bevor sie erwachsen werden. Jetzt leben sie hier ihr Leben: Sie haben Kinder, sie leisten einen bedeutenden Beitrag für die Familie und die Gesellschaft, sie tun all diese wunderbaren Dinge. Wir müssen ihnen erlauben, diesen Wert in ihrem Leben zu suchen.
Wie kann ich mich darauf konzentrieren, ihnen zu helfen, ihre Ziele zu erreichen? Was ist ihr Ziel? Was wollen sie erreichen? Wir beginnen dieses Gespräch mit: Lassen Sie mich Sie dorthin bringen, wo Sie sein möchten. Mein Ziel ist es, Ihnen zu helfen, Ihr Leben zu leben, und auf der Erwachsenenseite versuche ich besonders, die Autonomie in Bezug auf Ihre Ziele zu betonen. Wenn Ihr Ziel die reproduktive Gesundheit ist, lassen Sie uns darüber sprechen und besprechen, wie einige der Therapien Ihre reproduktive Gesundheit beeinflussen oder nicht. Lassen Sie uns über die Dinge sprechen, die Sie tun können, die wir aus Daten kennen. Wann ist die beste Zeit, um Ihr Leben zu planen? Wann ist der beste Zeitpunkt, Dinge anzugehen? Dann fangen wir an, über diese möglichen Komplikationen zu sprechen. Wählen Sie einen Partner. Woran sollten Sie denken? Meine Aufgabe ist es nicht, Ihnen zu sagen, wen Sie wählen sollen; Meine Aufgabe ist es, uns eine Reproduktionsberatung durchführen zu lassen.
Lassen Sie uns darüber sprechen, ob Ihr Partner getestet wurde. Haben sie andere Eigenschaften? Was haben sie gesucht? Ich gehe es aus der Perspektive an, Sie zu Ihren Zielen zu bringen, und dann sprechen wir darüber, wo verschiedene Elemente zusammenpassen können. Wir sprechen über krankheitsmodifizierende Therapien, aber wir sprechen auch über andere Dinge wie Schlaf. Wie ist Ihre Schlafqualität? Sinkt Ihr Sauerstoffgehalt nachts? Leiden Sie unter Schlafapnoe? Was tun Sie, um Ihr Telefon wegzulegen, damit Sie schlafen und sich ausruhen können? Lassen Sie uns über Verhütung und das Gerinnungsrisiko bei bestimmten Antibabypillen sprechen. Was tun? Welche Therapien sind bekannt, um Schmerzattacken zu reduzieren? Wenn einige unserer Patientinnen ihren Menstruationszyklus haben, haben sie schmerzhafte Episoden. Wenn Sie diesen Kreislauf für sie durchbrechen können, wenn Sie über Dinge wie Depo-Provera oder andere Therapien sprechen können, die ihnen helfen könnten, dann können Sie einige Komplikationen vermeiden.
Lassen Sie uns über die Auswirkungen auf ihr Leben sprechen. Wenn sie versuchen, zur Schule zu gehen, wenn sie versuchen, Dinge zu tun, wie können wir versuchen, Sie zu unterstützen, obwohl Sie eine Episode von Schmerzen haben? Dürfen wir versuchen, Ihre Hausverwaltung zu optimieren? Können wir versuchen, Ihre Versorgung auch bei ambulanten Infusionen zu optimieren, um Ihr Studium nicht durch Krankenhausaufenthalte zu unterbrechen, wenn wir dies vermeiden können? Dies sind einige der Strategien, über die wir sprechen. Wir konzentrieren uns auf ihr Ziel. Um ihre Ziele zu erreichen, füge ich ein bisschen Gesundheitserhaltung hinzu. Lassen Sie uns Ihre Nieren untersuchen, stellen Sie sicher, dass Ihre Augen untersucht werden, und versuchen Sie, Komplikationen zu vermeiden. Wir werden nicht von der Sterblichkeit in die nächste Phase übergehen, es sei denn, wir beginnen früher mit der Behandlung organischer Komplikationen und zielen darauf mit Therapien ab. Wir müssen es zu den Bedingungen des Patienten und zu dem, was er zu erreichen hofft, verwirklichen.
Transkript aus Gründen der Übersichtlichkeit bearbeitet.